Svako oboljenje koje nosi u nazivu sindrom, podrazumeva da ga klasifikuju najmanje tri simptoma koji se uvek javljaju istovremeno i zajedno, a može ih biti i više od tri.
Hornerov sindrom ima upravo trijas simptoma koji ga karakterišu i po kome se ovaj sindrom prepoznaje i dijagnostikuje. Poznat je i kao Bernar Hornerov sindrom ili pod nazivom okulosimpatička paraliza. O čemu se zapravo radi?
Šta je Hornerov sindrom?
Hornerov sindrom je retko neurološko oboljenje, odnosno stanje, koje karakterišu specifični simptomi uzrokovani oštećenjem simpatičkog nervnog sistema na određenom nivou. Hornerov sindrom zahvata samo jednu stranu lica a glavna karakteristika je spušten kapak oka, što daje tipičnu sliku asimetrije lica. Jedno oko izgleda manje i “dublje” postavljeno.
Sve ovo je posledica poremećaja u nervnoj provodljivosti impulsa od mozga do jedne strane lica.
Koji simptomi karakterišu Bernar-Hornerov sindrom?
Trijas simptoma koji definišu Hornerov sindrom su sledeća tri fenomena:
- Ptoza (spušten kapak na onom oku koje je izgubilo inervaciju, te gornji mišići oka ne dobijaju simpatičku stimulaciju i kapak se ne može podići u potpunosti) Pored Hornerovog sindroma postoje i drugi uzroci pada očnog kapka.
- Mioza (suženje zenice istog oka kod kog je prisutna ptoza. Objašnjava se izmenjenom inervacijom mišića dilatatora zenice, odnosno mišića koji širi zenicu)
- Dishidroza do anhidroze (promenljiv stepen gubitka znojenja, od smanjenog do potpunog izostanka u zavisnosti od mesta oštećenja nerva, a centralne i preganglijske lezije dovode do izražene anhidroze)
Javljaju se uvek unilateralno, na jednoj strani lica. Pored osnovna tri, prepoznaju se i sledeći simptomi:
- Enoftalmus (uvlačenje očne jabučice u očnu duplju) Fenomen enoftalmusa nastaje zbog specifično smanjenog oka i asimetrije koja se javlja, pa se stiče utisak da je oko postavljeno “dublje” od drugog oka.
- Heteroforija (različita boja dužice dva oka)
- Pojava konjunktivitisa na zahvaćenom oku
- Suvoća oka zbog smanjenog lučenja suznog filma
- Jednostrano crvenilo kože lica (prilikom fizičkih napora ili visokih temperatura, zahvaćena strana lica ostaje bleda i ne znoji se)
Uzrok nastanka okulosimpatičke paralize
Hornerov sindrom ima u korenu jedan jedini uzrok – prekid ili oštećenje (leziju) nervnih vlakana simpatičkih puteva koji snabdevaju glavu i vrat, uključujući okulosimpatička vlakna. Ova vlakna protežu se putevima od mozga do lica i čine ga tri grupe neurona:
Prvi, centralni neuron koji se spušta od mozga, tačnije hipotalamusa do dela u cervikalnoj (vratnoj) kičmenoj moždini.
Uzroci oštećenja centralnog neurona:
- Moždani udar
- Multipla skleroza (demijelinizacija)
- Neoplazme (kao što je gliom-maligni tumor mozga i kičmene moždine)
- Povrede vrata
- Cista ili šupljine u kičmenom stubu
Neuron drugog reda (preganglijski) namenjen za glavu i vrat, izlazi iz kičmene moždine i putuje u cervikalnom simpatičkom lancu kroz brahijalni pleksus.
Uzroci oštećenja drugog neurona:
- Aneurizma subklavikularne arterije
- Tumori plućnog vrha
- Tumori štitne žlezde
- Traume torakalne kičme
- Operacije na grudnom košu
- Hirurške intervencije sa radikalnom disekcijom vrata
Treći (postganglijski) neuron za orbitu ulazi u lobanju u kavernozni sinus. Ovde okulosimpatička vlakna izlaze iz unutrašnje karotidne arterije u neposrednoj blizini trigeminalnog nerva i šestog kranijalnog nerva i preko trigeminalnog nerva ulaze u orbitu.
Uzroci oštećenja trećeg neurona:
- Trauma ili radikalna disekcija vrata
- Lezije unutrašnje karotide u vratu i bazi lobanje
- Maligni tumor baze lobanje
- Tromboze, aneurizme
- Invazivni tumori hipofize, metastatski tumori
- Drugi uzroci uključujući klaster glavobolje
Dakle, Hornerov sindrom može biti uzrokovan različitim faktorima, uključujući povrede, tumore, neurološke bolesti ili druga medicinska stanja. Najčešći uzroci uključuju kompresiju simpatičkog puta usled tumora ili povrede.
Nastanak Hornerovog sindroma u velikoj meri zavisi od starosti pacijenta i vrste i nivoa oštećenja nerva, ali 35 – 40% slučajeva nema poznat uzrok nastanka.
Kako se postavlja dijagnoza Hornerovog sindroma?
Za postavljanje dijagnoze Hornerovog sindroma mora biti uključen tim specijalista.
Dijagnoza Hornerovog sindroma obično uključuje:
- Detaljan pregled pacijenta od strane lekara.
- Testiranje reakcija zenica na svetlost (fenilski test) i različite druge neurološke testove.
- Dodatne dijagnostičke metode poput radiološkog snimanja (magnetna rezonanca ili kompjuterizovana tomografija)
- Neophodan je pregled oftalmologa, neurologa kao i sprovođenje farmakoloških testova.
Dijagnoza na osnovu okularnih simptoma
Specijalista oftalmolog potvrđuje dijagnozu na osnovu pregleda svih delova oka i njegovih funkcija:
- Očni kapci – pacijent ima blagu spuštenost gornjeg kapka i obrnutu ptozu donjeg (donji kapak je viši u odnosu na normalan položaj ) što smanjuje otvorenost oka.
- Zenica – različitost zenica očiju (anizokorija) je posledica suženja zenice oka koje ima ptozu. Pošto mišić koji širi zenicu nije inervisan, kada se pacijent sa svetla premesti u mrak zenica se neće proširiti, kao što je normalna reakcija adaptacije zdravog oka na mrak.
- Iris, dužica – različite boje dužice vide se kod dece sa urođenim Hornerovim sindromom.
- Očni pritisak – snižen je kao posledica simpatičke denervacije.
Dijagnoza na osnovu neuroloških znakova
Spušten kapak neurologija dijagnostikuje na osnovu neuroloških simptoma koji se razlikuju u zavisnosti od nivoa lezije, pa tako možemo opisati sledeće znake:
Nivo moždanog stabla – znaci:
- Ataksija (nespretnost pokreta zbog narušene koordinacije)
- Diplopija (duple slike)
- Nistagmus (konstantni, ritmički titraji očne jabičice)
- Jednostrana slabost ili utrnulost
- Promukao govor
- Otežano gutanje.
Nivo kičmene moždine (mijelopatski) – znaci:
- Poremećaj u funkciji pokreta creva ili bešike
- Erektilna disfunkcija kod muškaraca
Nivo brahijalnog pleksusa – znaci:
- Bol i slabost ruke ili šake (potvrđuje se ispitivanjem nervne provodljivosti i EMG-om zahvaćenog ekstremiteta)
Dijagnoza uz pomoć farmakoloških testova
Ukapavanje određene vrste kapi u jedno ili oba oka i praćenje reakcije zenica može potvrditi sumnju na Hornerov sindrom.
Kapi koje se koriste:
Kokainske kapi – Jedan sat nakon ukapavanja dve kapi 10% kokaina, Hornerova zenica se mnogo manje dilatira i ostaje uža od zdrave zenice.
Apraklonidinske kapi – Dovode do obrnute situacije od redovnog izgleda zenica kod Hornerovog sindroma, dakle dolazi do proširenja Hornerove zenice a suženja zdrave zenice. Preokret različitosti zenica nakon ovih kapi ukazuje na Hornerov sindrom.
Hidroksiamfetaminske kapi – Najveća uloga im je diferenciranje da li je lezija nastala na pre ili postganglijskom neuronu. Jedan sat nakon ukapavanja ovih kapi postoje dva rezultata:
- Ako se prošire obe zenice, to ukazuje na leziju preganglijskog neurona.
- Ako manja zenica ne uspe da se proširi, to ukazuje na leziju postganglijskog neurona.
Da li Hornerov sindrom uzrokuje bol?
Hornerov sindrom može biti povezan sa bolnim senzacijama, sa glavoboljom, bolom u licu ili vratu, i znak su za neophodnost javljanja lekaru.
Ako postoji bol u ruci, ramenu ili šaci, može govoriti u prilog Pancoastovom sindromu (tumor gornjeg dela pluća)
Ako je bol u licu ili vratu, sumnja se na disekciju karotide. Bol i prolazni gubitak vida mogu takođe biti posledica disekcije karotide.
Šta raditi kad padne očni kapak?
Ako se radi o blagom obliku sindroma koji ne zahteva hirurške zahvate otklanjanja tumora i trauma, tada glavni simptom Hornerovog sindroma – spušten kapak, pacijentima pravi najveću smetnju jer narušava sklad i estetski doživljaj lica.
Kreme, masaže, različiti kućni aparati za lifting su prvi pomoćnici koji se koriste, ali neće biti od neke pomoći. Estetska hirurgija nudi rešenje u vidu korekcije kapaka, pri čemu se može raditi intervencija i na gornjem i na donjem kapku. Blefaroplastika je izuzetno efikasno rešenje koje specijalisti estetske i plastične hirurgije nude.
Ako je odluka upravo ovaj metod podizanja kapka, svakako pročitajte više i o tome u našem članku „Šta posle korekcije kapaka?„
Konsultacija sa specijalistom je svakako prvi korak, a zakazivanje je lako, bilo da želite pismeni ili usmeni kontakt sa ordinacijom i hirurgom.
Hornerov sindrom kod beba i dece
Hornerov sindrom kod beba i dece može biti urođen i stečen, ima isti trijas simptoma, ali se razlikuje od sindroma kod odraslih prema lokaciji zahvaćenog neurona. U dečijem uzrastu radi se o leziji preganglijskog, tj. neurona drugog reda.
Najčešći uzrok stečenog Hornerovog sindroma je neuroblastom paravertebralnog simpatičkog lanca. Oštećenje ovog neurona može biti uzrokovano ili povredom brahijalnog pleksusa bebe u toku porođaja ili tumorima medijastinuma.
Često, sa urođenim Hornerovim sindromom, dužica oka na zahvaćenoj strani može biti svetlija od dužice zdravog oka, pa se javlja heterohromija (različita boja dva oka).
U istraživanjima vezanim za pedijatrijsku starosnu grupu, Hornerov sindrom se javlja sa stopom učestalosti od 1,42 slučaja na 100 000 pacijenata mlađih od 19 godina.
Hornerov sindrom kod beba kao urođen, ima prevalencu od 1 na 6250 beba.
Lečenje i prognoza Hornerovog sindroma
Hornerov sindrom ima tendenciju da se samostalno reši, ali može potrajati nedeljama ili mesecima u zavisnosti od težine stanja.
Lečenje Hornerovog sindroma usmereno je na otklanjanje uzroka. Primera radi, ako je uzrok tumor, lečenje je hirurška intervencija. Dakle terapija se fokusira na osnovnu bolest ili povredu.
Prognoza Hornerovog sindroma zavisi od uzroka i težine stanja. U nekim slučajevima, simptomi se u potpunosti mogu rešiti terapijom, dok u drugima mogu ostati trajni.
Videli smo da Hornerov sindrom može biti znak ozbiljnog problema, kao što su tumori ili povrede. Stoga je od velikog značaja pravovremeno dijagnostikovati i lečiti osnovni uzrok kako bi se sprečila progresija bolesti i eventualne komplikacije.
